METABOLISMO DOS AMINOÁCIDOS AROMÁTICOS (FENILALANINA E TIROSINA):
- Ácido Fenil-láctico; Ácido Fenilpirúvico; Ácido 2-Hidroxi-fenilacético;
Succinilacetona; Ácido 4-Hidroxi-fenilláctico; N-acetil-tirosina;
Acido Homogentísico.
METABOLISMO DOS AMINOÁCIDOS DE CADEIA RAMIFICADA (LEUCINA, ISOLEUCINA E VALINA):
- Ácido 2-Hidroxi-isovalérico; Ácido 3-Hidroxi-propiônico; Propionil-glicina;
Tiglil-glicina; Ácido Metilmalônico; Ácido 3-Hidroxi-isovalérico; Isovaleril-glicina;
3-Metilcrotonil-glicina; Ácido 3-Metil-glutacônico; Ácido 3-Metil-glutárico;
Ácido 3-Hidroxi-3-metilglutárico; Ácido 2-Metil-3-hidroxibutírico.
OXIDAÇÃO DOS ÁCIDOS GRAXOS:
- Ácido Adípico; Ácido Subérico; Ácido Sebácico; Ácido 5-Hidroxi-hexanóico; 2-Metilbutiroil-glicina;
Butiroil-glicina; Ácido Etilmalônico; Hexanoil-glicina; Isobutiroil-glicina; Ácido 2-Metilsuccínico;
Acido Octanóico; Suberoil-glicina.
CICLO DE KREBS E CADEIA RESPIRATORIA:
- Ácido alfa-Cetoglutárico; Ácido Cítrico; Ácido Isocítrico; Ácido Fumárico; Ácido Málico; Acido Succínico.
ACIDOSE LÁCTICA E CETOSE (CORPOS CETÔNICOS):
- Ácido Láctico, Ácido 3-Hidroxi-butirico, Ácido Aceto-acético.
METABOLISMO DA LISINA, HIDROXILISINA, TRIPTOFANO E GLICINA:
- Ácido Glutacônico; Ácido 3-Hidroxi-glutárico; Ácido Glutárico; Ácido Oxálico.
OUTROS ÁCIDOS E METABÓLITOS:
- Ácido Malônico; Ácido Orótico.
OBSERVAÇÕES:
- Uma análise com resultado normal não exclui o diagnóstico de Acidúrias/Acidemias Orgânicas.
- A sensibilidade do método para o diagnóstico está aumentada quando o material é colhido durante a crise
metabólica.
- Informações clínicas inadequadas ou a falta de, limitam uma correta interpretação dos resultados.
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